Boala Behcet


Boala Behcet - descrisă în sindromul Behcet 1,937 știință turcesc, care cuprindea trei simptome principale: stomatită ulceroasă, leziuni ulcerative ale organelor genitale, inflamații ale coroidei a ochiului (uveită). Mai târziu sa constatat că sindromul poate să apară, de asemenea, Behcet indicatori artrita, vasculită cutanată (inflamarea subcutanat pereților vasculari transformări), tromboflebite, diverse transformări ale sistemului nervos.

Cauzele și mecanismele de boala Behcet


Cauza exacta a bolii nu este cunoscută. Prospectiv prima teorie virale gasit nici o confirmare. Mecanismul de bază al tulburărilor asociate cu răspunsul imun, ca și în studiul de pacienți sânge au anticorpi la celulele mucoasei. Cazuri depistate în cadrul aceleiași familii sugerează influența factorilor genetici. Boala Behcet apare de multe ori la barbati in varsta de 20 de - 40 de ani.

Simptomele

Sindromul Behcet poate fi afectată de diferite organe și țesuturi. Cu toate acestea, de obicei, aceste transformări nu au loc simultan. Între apariția primelor semne clinice și leziunile de alta poate dura câteva luni sau ani. În momentul în care noul performanțele anterioare simptom de multe ori complet dispar. Prin urmare, pentru diagnosticul de sindrom Behcet ca o boală distinctă este nevoie de supravegherea lung a pacienților cu toate datele clinice.

Simptomele Principalele componente boala Behcet includ:

  1. Transformarea în gură

    La mucoasei bucale Manifestările observate aftoasă (ulceroasă) stomatită. Ulcere mici in gura este de obicei primul simptom al bolii. Mărimea lor este de obicei 0.2 la 1 cm Poate se amestecă afte pe buze, gingii, limba, obrajii suprafață interioare, cel puțin -. În faringe, laringe sau cavitatea nazală sub formă de elemente unice sau grupate. Aftelor de obicei galben, înconjurat de un inel strălucire roșie. Vindecarea are loc în termen de 1 - 3 săptămâni, fără cicatrici.

  2. Transformarea în organele urinare

    Ulcere, care sunt formate în sindromul ulcere genitale Behcet similare la exterior în gură. Ulcere se găsesc pe pielea perineului, organelor genitale externe, femeile de multe ori găsite în vagin în timpul examen ginecologic. In unele cazuri, poate provoca ulcere pe mucoasa vezicii urinare.

    Ulcere genitale - un simptom destul de comune de boala Behcet. Ele arată, de fapt, în 80% din cazuri. Termenii similare celor din vindecarea stomatită aftoasă, recidive sunt rare.

  3. Înfrângerea a viziunii

    Adesea simptomele sunt și inflamația coroidei a ochiului (uveită). Se poate observa în 60-70% dintre pacienti. Implicarea ochi este de obicei bilateral și există o pereche de ani de la primele simptome. Dacă bănuiți că pierderea vederii cauzate de sindromul Behcet, pacientul trebuie să se constate ophthalmoscopy.

    Principala cauza a pierderii vederii in sindromul Behcet este un proces inflamator care implică în retina și vitros, înfrângerea de partea din față a coroida, cu o acumulare de puroi în camera anterioară a ochiului.

    In plus fata de uveita, sindromul Behcet poate fi însoțită de indicatori conjunctivită, ulcer cornean, nevrita nervului optic, vasculare fundus tromboză. În multe cazuri, transformarea corpului de plată. Unii pacienți pot provoca glaucom, cataracta, orbire parțială sau completă.

  4. Articulații Invinge

    Aproximativ jumatate dintre pacientii cu sindrom Behcet dezvolta inflamație a articulațiilor care apar în orice perioadă a bolii. De obicei există o leziuni simetrice ale articulațiilor mari (cot, genunchi, glezna), înfrângerea articulațiilor mici este mai puțin comună. Articulații Invinge apare, de obicei ca o boală acută, proces cronic este foarte rară.

  5. Transformarea pielii

    Manifestărilor cutanate ale boala Behcet sunt variate. Ele apar la aproximativ 70% dintre pacienti. Erupții cutanate probabil ca papule, vezicule, pustule (vezicule puroi). Pe mâini apar adesea noduri roșii strânse care seamănă eritem nodos. Unitățile pot fi plasate clustere, supurează și ulcera.

  6. Leziuni vasculare

    Sindromul Behcet transformare vascular probabil într-o venă a tromboflebita membrelor inferioare, care pot conduce la navele embolism pulmonar. Inflamatia in venele pot fi provocate de injecții intravenoase. Înfrângerea a arterelor ca tromboza și anevrism apare relativ rar. Cele mai multe au tendința de aorta transformare, ulnar, femurale artera, poplitee.

  7. Tulburări ale tractului digestiv

    Boala Behcet este adesea însoțite de greață, diaree, răni în jurul anusului.

  8. Transformare neurologice

    Sistemul nervos este implicat în procesul patologic în boala severa Behcet. Principalele tulburările neurologice sunt meningoencefalită, însoțite de febră și dureri de cap dureros. S-ar putea spori presiunea intracraniană, tulburări de conducere nervoasa, tulburari de circulatie (pareza).

Tratamentul bolii Behcet

Pentru tratamentul bolilor cauzate de terapia combinată Behcet, în funcție de manifestările specifice ale bolii. Potrivit mărturiei prescrie corticosteroizi, antibiotice, anti-inflamatoare, citostatice, anticoagulante. Pentru tratamentul leziunilor ale pielii și mucoaselor utilizate unguent antiseptic și antibacterian.