Adevărata pemfigus


Pemfigus Genuine - o boala rara de piele caracterizata printr-o evoluție cronică, dezvoltarea membranelor mucoase sau piele schimbat bule, care tind să fuzioneze și generalizarea, încălcarea a stării generale a pacientului. Înainte de utilizarea tratamentului cu corticosteroizi, aceasta boala vine să pună capăt în moarte.

 

Etiologia pemfigus autentic nu este pe deplin cunoscut. La momente diferite de medic dermatologi avansat virale, endocrine, metabolice, neurogena și presupuneri origine a bolii parte, fiecare dintre aceste ipoteze nu are avantaje față de celălalt și, prin urmare, sunt numai de interes pentru istorici.

Pemfigus autentic apare la varsta adulta si batranete; în copilărie apare abia. Puhyrchattsi în prezent include următoarele soiuri: seboreica (eritematoase), vegetal, vulgar, frunza.

Simptomele


Pemfigus vulgar începe cu o erupție pe mucoasa buzelor și gurii. Vezicule pe mucoasa prin examinarea vizuală a pacientului sunt rare, deoarece veziculele membranare sunt ușor de spart, eroziuni care părăsesc situate pe mucoasa nu se va schimba. Vezicule pe piele cu conținut transparent, continua sa se imbunatateasca ca membrana bubble devine lent, a relevat formarea de eroziuni roz sau roșu. Pe exudatul eroziune de suprafață în scădere în crustă groasă sau pufos. Treptat în creștere numărul de erupții cutanate Bulbuc, apoi a format o suprafață foarte dureroasă, eroziune extinse. Încălcat condiția fizică generală a pacienților, este depresie, insomnie, iritabilitate, cu leziuni mari de buze și masa normala gura agravată. La unii pacienți, o creștere a temperaturii corpului.

Vegetal pemfigus mai rar reale; bule sunt falduri ale pielii din jurul orificiilor, membranele mucoase ale buzelor și gurii. Abundente eliberat din eroziunii de suprafață produce un miros înțepător neplăcut. Pe eroziunilor de suprafață apar cresteri papilare care seamănă cu condiloame, caracteristică de sifilis secundar; disconfort si durere in leziune.

Pemfigus frunze caracterizat prin plat cu o vezicule subțire de membrană. Odată cu deschiderea bulelor formate eroziune, cruste acoperit-frunze. Procesul de înfrângere se răspândește rapid pe suprafața pielii; frunze de pemfigus durează de ani de zile.

Implicații

Pemfigus seboreica afecteaza fata, scalp, spate și piept piele apar leziuni eritematoase scuamoase-, în aparență asemănătoare lupusului eritematos sau eczema seboreică. Procesul de distrugere mai târziu ia un caracter comun, focul acoperit cruste maro sau solzi gras galben.

Pentru toate tipurile de pemfigus autentic se manifestă în Nikolsky acut - atunci când trăgând pe un fragment de apariție bule coajă nu este schimbat straturile superioare ale pielii respinse ca panglici.

Metode de tratament și posibile complicatii

Tratamentul pemfigus întotdeauna a avut loc adevarat in spital. Terapie de droguri numit: medicamente glucocorticoizi doze șoc, reducerea treptată a dozei la sprijinirea de asemenea, utilizat citostatic, folosit mărturia de antibiotice, medicamente stimula funcționarea normală a sistemului cardiovascular. Leziunile sunt tratate cu soluții de coloranți anilină, dezinfectanți și unguente cu corticosteroizi. Vremea pentru pacientii cu adevărat boli puzyrchatkoy negativ progreseaza, este dezvoltarea de casexie. Prevenirea recidivei este format din a lua medicamente glucocorticoizi în doze de întreținere pentru o lungă perioadă de timp după descărcarea de gestiune a pacientului de la spital. Pacienții se află la dispensar.

Pemfigus neakantoliticheskaya adevărate caracterizate printr-un curs benigne, Nikolsky și akantolyza disponibile. Acest tip de pemfigus includ cicatrici pemfigoid - pemfigus oculare, pemfigus bulos - neakantoliticheskuyu fapt pemfigus și pemfigus mucoasei bucale benigne și buzele. Pemfigus bulos se gaseste in principal la persoanele senile și persoanele în vârstă. Bule mari incep sa se formeze tensionate sub epiteliului sau epiderma. Boală imagine seamana dermatita herpetiforma Duhring. Rubtsov pemfigoid apare mai ales la varsta de mijloc și vechi. Bubbles sub epiteliul, apar mucoase bucale, buzelor, nas, esofag, gât, organele genitale și pe piele și membranele mucoase ale ochilor. Mai târziu, în loc formarea de bule apare adeziuni, zone atrofice, cicatrici. Boala are un curs lung și poate duce la orbire complet sau la o ingustare a esofagului (în funcție de zonă leziunilor bolii). Neakantoliticheskaya pemfigus benign mucoasa bucală caracterizată prin apariția unor bule sub epiteliului. Dat fel de pemfigus suferă cea mai mare parte femei provenind de vârstă. Pemfigus benign tinde sa apara in mod independent remisie. Cu tot felul neakantoliticheskoy pemfigus Nikolsky Nu, dar poate exfoliere a epidermei la o distanță de câțiva milimetri de foc.

În tratamentul de pemfigus neakantoliticheskoy prescrie multivitamine, glucocorticoizi, topic - incendiu tratate coloranți anilină. Vreme măsuri favorabile pentru a preveni boala nu este stabilit.