Mastocitoza


Mastocytosis - o boală sistemică cronică cauzată de proliferarea celulelor mastocite - labrotsytiv. Boala este foarte rară, incidența sa este independentă de sex. Mastocytosis se dezvoltă de obicei în fluxul de primii doi ani de viata (aproximativ 75 la suta) si mai mult de jumătate din timp permis să dețină copilul împlinește vârsta de pubertate. Patogeneza și etiologia nu este pe deplin înțeles. Uneori mastocitoza dat de autosomal dominanta, dar de obicei bolnave nu au istoric familial.

Simptomele


Există sistem (-piele visceral) și mastocytosis cutanat. Există o serie de soiuri de mastocytosis cutanat, noduros, bulleznuyu, difuze, plina de cosuri, papulare, teleanhiektaticheskuyu. Pigmentara urticarie sau forma mastocitoza spotty-papulare apare la pacientii de orice varsta, este caracterizată în principal situat pe trunchi, împrăștiate pete și papule maro, până la opt milimetri.

Eruptia apare clipește, alternând cu scutiri. Când acțiune mecanică pe erupții cutanate, ei fard de obraz si se transforma in vezicule - așa-numitul simptom Unny. Dermografism uritikarnyy Normal. Unii pacienti cu narovne papulare și erupție blotchy pe mucoasa gurii și a pielii poate apărea mult teleanhioektaziy (teleanhiektaticheskiy mastocitoza). Mastocitoza înnodate apare frecvent la copii sub varsta de doi ani, precum și la nou-nascuti. Acesta este caracterizat grupat împrăștiate de-a lungul pielii sau placi gălbui plate singur la doi centimetri în diametru. Suprafața este netedă sau plăci asemănătoare o coajă de portocală: în faldurile naturale plăci pot fuziona, formand o zona afectata imens cu suprafață cocoloase inegale. Simptom Unny nu și-a exprimat sau absent, mai ales la adulti. Mastocytosis difuză apare la adulti si la copii caracterizate prin leziuni difuze ale zonelor largi ale pielii. Leziunile sunt de formă, piele definit brusc pe ele consistență elastică galben, gros sau moale, suprafata neteda sau ca coaja de portocala. Pacientii pot deranja mâncărime. Mastocitoza buloasă apare mai ales la copii sub varsta de doi ani. Caracterizată prin apariția bulelor de piele cu un diametru de doi centimetri sau mai mult cu un conținut transparent. In studiul de frotiuri obținute din amprentele luate din partea de jos a vezicii urinare și fluidul chistică sunt labrotsytiv.

Mastocitoza sistemica la adulți și copii. Transformarea pielii sunt aceleași ca și în difuze,-pyatnosto papulară, înnodate mastocitoza. La unii pacienți, o creștere de splinei și ficatului. Examinarea cu raze X a detectat osteoscleroza sau osteoporoza. Atacurile inerente ale umflarea și înroșirea pielii, însoțite de prurit, tahicardie, tulburări disepticheskimi, scăderea tensiunii arteriale, sindrom hemoragic și febră, datorită acțiunii histaminei și heparină eliberat din labrotsytiv. Atacurile apar după mastocitoza iritație mecanică sistemică sau spontan, în ultima oră. În urina pacienților a crescut în mod semnificativ conținutul histamina, studiul a constatat laborator eozinofilie și anemie hipocromă. În sânge și măduva osoasă găsi labrotsytiv. Boala severa insotita de mâncărime severă, tulburări de scaun, diminuează corpul pacientului.

Mastocytosis cel mai dificil de curgere observată în formă malignă (leucemie tuchnokletochnyy) - o forma destul de rara, care se caracterizează prin mastocite citologic maligne in multe tesuturi si organe ale corpului, mai ales în sânge și oase perefiricheskih. Leucemie Tuchnokletochnyy - o formă de mastocitoză cu fatale rapid, de obicei, nu este însoțită de manifestări cutanate.

Implicații

Prognosticul este de obicei favorabil mastocytosis, dar, uneori, mastocitoza sistemica si probabil fatala in epuizare severe. Mastocitoza Spotty-papulare, mai ales la copii pot regresa pe cont propriu înainte de pubertate. Măsuri preventive mastocitoza este de a preveni efectele asupra degranularea activatori corp de mastocite, cum ar fi acțiunea căldurii, frig, prejudiciu, medicamente (în special aspirină și morfină, droguri grup opium).

Metode de tratament și posibile complicatii

Diagnostice se efectuează pe baza manifestărilor clinice ale bolii, simptom pozitiv Unny confirma Studiu secțiuni histologice de piele afectate. Tratamentul medicului cutanate mastocytosis petrece ambulatoriu dermatolog. Numit de droguri terapie antiserotinovye și antihistaminice, rezerpina. În plus, a recomandat fotosensybylyzyruyuschyh acțiune combinată de medicamente cu lungime de unda radiații ultraviolete. În tratamentul de mastocitoza sistemica petrece doctor și hematolog Dr. terapeut. Medicamente glucocorticoizi numiți.

Diagnosticul diferential al mastocitozei petrece cu pistrui, bandă-hinozom, nevi pigmentat, din care mastocitoza diferite semn Unny pozitiv. Spre deosebire de toksodermii medicament cu mastocytosis nici o legătură cu consumul de droguri. Cu epidermicheskoy pemfigus neonatal, eritem, muscaturi de insecte diagnosticul diferențial se realizează pe baza rezultatelor de studiu de laborator de histamină urină. Fenomenele de mastocytosis este dificil să se distingă de la autosomal recesiva boală poikiloderma innascuta Rotmunda-Thomson.