Sindromul feminizare testiculară


Feminizarea testiculara - de sex masculin hermaphroditism greșit la pacienții cu organelor genitale externe feminine; "Chel Psevdozhenschina." Boala a fost studiată în 1953 de către F. Morris (al doilea nume al acestui sindrom, feminizarea testiculara - sindrom de insensibilitate androgeni), a făcut o propunere de a folosi termenul de "feminizare testiculara".

Sindromul testicular feminizarea, boală foarte rară, care este ereditara. Esența androgeni Sindromul insensibilitate este apariția la persoanele de sex masculin feminin fenotip genetic. Patogeneza bolii nu este încă pe deplin înțeles. Nu este presupunere că țesuturile își pierd sensibilitatea lor la propriile androgeni alocate testiculele organismului, precum și de dezvoltare a corpului este genotipul feminin.

Conform altor variante, sursa de estrogen într-un om este glandelor suprarenale sau testicule. Rezultatul este un aspect mare feminizare a pacienților (formă completă sindrom feminizare testiculară) sau subdezvoltare a organelor de reproducere masculine (o formă incompletă a bolii). Sindromul are o ereditară familie distinctă și este trecut numai prin linia de sex feminin, femeile - purtătorul unei gene anormale, iar aceasta gena nu este sigur pentru ei.

Indicatorii de androgen sindrom de insensibilitate sunt mai des la pubertate. Cu sindrom plin de formă feminizare testiculara la pacientii cu aspect normal de sex feminin fără păr pubian corp, nu menstruatiei, cancerul de san nu este dezvoltat. Nivelul în sânge de hormoni sexuali masculini în limite normale. În timpul examen ginecologic de organelor genitale externe de sex feminin sunt subdezvoltate cu foarte mare labiilor, mai ales mici, înguste vagin, trunchiat, uterul este absent, testicule, situate în principal în canalul inghinal. Motivul pentru care doresc consiliere de un medic ginecolog este lipsa menstruatiei, împreună cu pacienții cu sindrom Morris nu se îndoiască identitatea de gen la femela. Uneori, acesti pacienti sunt obligați să apeleze la medic din cauza inconveniente asociate cu dimensiunea redusă a vaginului si apar neplăcut, dureri in timpul actului sexual.

Formă incompletă de sindrom de insensibilitate androgeni caracterizată prin persistența o sensibilitate parțială la androgeni, care se manifestă prin prezența unor indicatori fizicul masculin model - masculinizarea: sanii subdezvoltării, șolduri înguste fără măcar distribuția țesutului adipos subcutanat, clitoris hipertrofiat, prezența părului în pubis și axile, în unele cazuri, pot apărea voce masculină dur. Există o lipsă de încredere în identitatea de gen dorinta sexuala a unei persoane, cu alte cuvinte, mai des suprimate libidoului.

Când diagnosticul sindrom de feminizare testiculară sunt folosite: studiul organelor interne ale bazinului, examen ginecologic, și examinarea histologică a testiculelor. O istorie au, de asemenea, o valoare de diagnostic diferențial. Cazurile de boli de familie - Sindromul Morris suferi o pereche de "surori" a mamei sunt rude fără copii, fără părul de pe corp sexuale și perioadele menstruale. La nastere, acestea greutate fetele corespunde ratei medii, dezvoltarea fizică și mai mult, de asemenea, nu abateri de la norma. Uneori, există o astfel de creștere mare de fete, si aproape înălțimea și greutatea lor la vârsta de pubertate corespunde rata medie pentru băieți.

Simptomele


Primii indicatori ai corpului feminizare la pacientii cu sindrom Morris apar în jurul vârstei de paisprezece ani. Glandele mamare se dezvolta în mod independent, parul de pe corp sexual este absent la pacienții cu formă completă sindrom feminizarea testiculara, și la pacienții cu formă incompletă apare la vârsta de treisprezece ani.

Studiul palparea poate ajuta în prezentarea anterioară cu privire la starea organelor genitale interne și are o valoare de diagnostic. Examinarea cu raze X a organelor pelvine se efectuează pentru a verifica starea organelor interne. Absența organelor genitale interne confirmă diagnosticul de sindrom de androgeni insensibilitate.

Implicații. Problema de selectie sex

Conform rezultatelor celor mai multe studii de pacienti cu sindrom de feminizare testiculara, astfel încât oamenii mai bine atribuie feminin. In timpul pubertatii, la pacientii dezvolta performantele sexuale secundare, orientare psihosexual, organelor genitale externe, de asemenea, o structură puternică femeie. În plus, tratamentul cu androgeni la pacienții de sex masculin cu sindrom Morris inutil din cauza lipsei de sensibilitate la hormoni sexuali masculini.

Metode de tratament și posibile complicatii

Tratamentul pacientilor cu sindrom Morris a determinat forma a bolii. Pacienții cu formă completă testicular sindrom de feminizare, menținând în același timp testiculele nu au nevoie de terapie de substituție hormoni feminini. Când eliminați testiculelor demonstrat terapia de înlocuire a estrogenului permanent.

Incomplete formă sindrom de feminizare testiculara, pentru a evita manifestările nedorite, necesită îndepărtarea testiculelor și la vârsta de pubertate, numirea terapiei permanente de înlocuire a estrogenului.

Reabilitarea socială și adaptarea la pacientii cu sindrom de feminizare testiculara, precum și altor pacienți cu tulburări ale bunuri și formarea de sex din cauza diagnosticarea precoce, metode complete de examinare, corectarea maximă a fenotipului prin pardoseală civil ales de hormonale și tratament chirurgical, eliminarea dificultăților interne experiențe morale și psihologice ale sexualității și posibilitatea de o familie.