Fibroză chistică - Simptome si caracteristicile bolii, pulmonare fibroza chistica, fibroza chistică intestinală


Fibroza chistica determina boala ereditara genetic, cu leziuni pe sistemul specific pentru glandele exocrine. Fibroza chistica, ale cărei simptome sunt bazate pe leziune dat este boala cronica si incurabila, el este însoțit de violare a căilor respiratorii și tulburări asociate cu funcțiile sistemului digestiv, inclusiv un număr de alte tulburări înrudite.

  • Descrierea bolii
  • Particularitățile
  • Forme de fibroza chistica
  • Fibroză chistică pulmonară
  • Fibroză chistică intestinală
  • Fibroza chistica mixt
  • Obstructie intestinala Mekonievaya
  • Diagnostics
  • Tratament

Descriere generală


Fibroza chistica (FC), ca această definiție de patologie actuale, este utilizat în Europa (și, într-adevăr, în țara noastră), în timp ce în Canada, Australia, SUA și în alte țări este definit ca "fibroza chistica de pancreas," și este aceasta versiune este cea mai potrivită pentru particularitățile morfologice manifestările sale. Trebuie remarcat faptul că boala este răspândită, după cum reiese din frecvența de indicatori de apariție. Astfel, numai neonatal în țările europene este determinată de raportul de 1: 2500, care, la rândul său, indică faptul că fibroza chistica bolnav din 10000 nou-născuți sunt șanse cel puțin patru.

Înfrângere fibroza chistica este la fel de indiferent de gen, este la fel de boala predispus și băieți și fete. Având în vedere faptul că aceasta este o boală genetică, trebuie să se țină cont de faptul că pacienții se nasc, și nu pot fi infectate fibroza chistica. Între timp, această boală poate apărea mult timp fără a arăta simptome, asa ca este cazul sa ia in considerare fibroza chistica la adulti. Simptomele ei sunt diagnosticate în această versiune este de aproximativ 4% din cazuri, deși marea majoritate a acestei boli se manifestă în primii ani de viață. Dat fiind faptul că copiii se nasc cu ea, ea este adesea definită ca fibroza chistica ereditar sau fibroza chistica congenitala.

Copiii suferă atunci când tatăl lor fiecare a primit o gena mutanta. Dacă moștenit doar o singură genă, în acest caz, se consideră purtător ("purtător MV"), în cazul în care patologiile ai bolilor respective nu este diagnosticat. Având în vedere că genele prezente în fiecare persoană sunt pereche, fiecare dintre noi, respectiv, sunt purtători a două copii ale fiecărei gene (din nou, o genă de la mama si unul de la tată). Anumite gene împiedicat funcționarea normală în încălcarea de structura lor. Cu o astfel de încălcare în structura genei este modificat. Prin urmare, în scopul de a dezvoltat fibroza chistica (cum, de altfel, multe alte boli genetice) ar trebui să primească, după cum se menționează în exemplul inițial, cu două gena modificată. În purtători de părinți CF orice copil poate asocia cu 25% -Term probabil pentru a obține de la fiecare dintre ei gene modificate.

Aproximativ 70% din cazuri, considerat boala se manifestă până când copilul împlinește vârsta de doi. Având în vedere relativ recenta introducere în practica medicală de screening neonatal pentru depistarea fibroza chistica redus foarte mult timp.

Moștenire de fibroza chistica

Particularitățile fibroza chistica

Caracteristici ale patogenezei (mecanismul obuslavlyvayuscheho a bolii) nu este pe deplin definit. Fibroza chistica se manifestă prin alocarea unor glande exocrine secrete, secretul care are o vâscozitate ridicată. Din cauza dificultăților întâmpinate în evacuarea sa, nu blocarea ductelor glandelor mucoase, organe glandulare, tractul digestiv și arborele bronșic, față de care plămânii, pancreasul, intestinul și ficatul de dezvoltare schimbări de caractere secundare (în special, acest lucru tulburări enzimatice și procese inflamatorii obturatsionno- ). Prin dezvoltarea de inflamație combinat cu fibroza dezvoltă o formă de autoritate eșec secundar. Studiind secreția glandelor bronsice detectate în cantități crescute de fosfor, în plus, să fie reducerea concentrației de potasiu și sodiu, având în vedere că unii autori tind să presupună că acesta este motivul pentru care a crescut vâscozitate mucus.

Caracteristici pulmonar în fibroza chistica

Secrete gros în fibroza chistică aproape eliminate prin conducte adecvate acestei funcții pe care le-am menționat mai sus. La rândul său, această întârziere se duce la formarea de chisturi digestive și bronhopulmonară de dimensiuni mici. Un mucus stagnant dezvolta atrofie tesut glandular si fibroza progresiva. Fibroza mijloace special prin înlocuirea treptată a țesuturilor canceroase tesutului conjunctiv. În plus, organismele de a dezvolta modificări devreme sclerotice. În infecție secundară situație este complicată, deoarece însoțește dezvoltare la pacientii cu inflamatii purulente. În consecință, sistemul de bronholehochnaya în fibroza chistica este afectată de dificultățile asociate cu procesul de descărcare de gestiune de mucus (care este direct legată de vâscozitatea, și în încălcarea funcțiilor myhotlyvymepiteliyem efectuate) ca mukostaza (care determină mucusul congestie) și cu inflamație cronică.

Ca bază a schimbărilor care au loc de la boli respiratorii în fața noastră, se află afectarea permeabilitatii de bronhiilor mici și bronhiole. Umplut cu conținut purulent mucoase, glandele bronsice crește treptat în dimensiuni, din cauza la ceea ce este suprapunerea lor bombat și lumenul bronșic ulterioare. Nu kaplepodibnyh formare și cilindric bronsiectazii tip meshotchatoho și formare zone emfizematoase de pulmonar. Bronhiilor în acest caz a expus sputa complet obturatie (blocaj de exemplu, complet care încalcă permeabilitate).

Caracteristici leziuni bronșice în fibroza chistică

Rolul principal în dezvoltarea de fibroza chistica dat mutatie genetica care declanseaza încălcarea structurii (împreună cu funcții) regulator transmembranar fibroza chistica (CFTR, proteina specifica implicat în furnizarea de transport de-a lungul ionii de clorură membranei celulare; CFTR definește, de asemenea, un nume pentru o genă prin care a realizat codifică respectiva proteină).

Mai multe procese de oprire care sunt relevante în fibroza chistică, veți obține imaginea de mai jos. Da, flegma vâscos, congestie care are loc in plamani, ceea ce duce la inflamarea aici. Acest lucru a fost, de asemenea, însoțită de încălcarea furnizarea lor de sange si ventilatie. Ca urmare, pacientii apar în manifestarea unei tuse dureroasa - un manifestări fundamentale și permanente ale bolii noastre. Lumină în continuare expuse în mod liber la infectii, si mai ales se datorează Pseudomonas aeruginosa sau Staphylococcus aureus, însoțită de dezvoltarea treptată a schimbărilor de natură distructivă. Explicația pentru acest lucru este o încălcare a imunității locale în care a redus nivelurile de activitate anticorpi interferon de fagocite și este supusă de a schimba statutul de epiteliul bronșic.

Pacientii de multe ori începe să se dezvolte, cum ar fi bronsita boli și pneumonia, de fapt, aspectul lor are un caracter recurent, și, în unele cazuri, acest tip de complicație a fost raportată la pacienții în primele luni de viață. Ar trebui remarcat faptul că infecția oferă chiar mai mult mucus cu vâscozitate prin dezvoltarea într-un asemenea caz, statul determină un risc semnificativ pentru pacienti, deoarece aceasta provoacă insuficiență respiratorie moartea o mare parte din ele (acest lucru este valabil pentru ambele copii si adulti).

Lipsa de enzime pancreatice este motivul pentru care pacientii cu probleme cu tenul fibroza chistica legate de digestie (care, la rândul său, definește-le rămână în greutate, ceea ce este important, chiar cu creșterea poftei de mâncare). Stagnarea de cauze biliare unor pacienți ciroză sau factor care declanseaza formarea de pietre biliare.

Dacă încercați să determine figurat modul in care pacientii care traiesc cu fibroza chistica, poate oferi cititorilor trebuie să imagina fiind într-o mască constant. Ca o masca, care nu pot fi eliminate, de altfel, într-o mască de gaz, de adaptare de zi cu zi mai rău cu funcția care urmează să-l. Într-o situație similară sunt pacientii cu fibroza chistica - plamanii lor face față cu funcțiile lor doar la 25%.

Plămâni sănătoși și plămâni în fibroza chistică: o comparație

Forme de fibroza chistica

Am analizat boala se caracterizează prin mai multe manifestări diferite, pentru că este urgent, în timp ce le-a determinat gravitatea modificari patologice, relevanța complicatii, si varsta pacientului. Formele de fibroza chistica pot include:

  • preferabil pulmonară (respiratorie sau bronholehochnaya);
  • preferabil E .;
  • mixt (în acest caz, sub rezerva de a învinge atât respirator și tractul gastrointestinal);
  • obstructie intestinala mekonyevaya;
  • Opțiuni șterse și forme atipice ale bolii.

Reproduse în forma de diviziune fibroza chistica este condiționată, astfel ca o indicație ?? leziuni predominant pulmonare, comparativ cu tulburari reale ale sistemului digestiv, in timp ce leziunea intestinal însoțită de schimbări în dezvoltarea sistemului bronhopulmonar corespunzătoare. Este important de remarcat faptul că boala caracterizata prin diversitatea manifestărilor sale clinice, în fiecare caz în care sa produs. Înfrângere expus la mai multe organe, dar mai suferă este lumina, intestine, pancreas și ficat. Intre timp, unul dintre cele mai importante caracteristici ale fibrozei chistice este faptul că capacitatea mentală a pacienților nici un fel afectat.

Formele șters și atipice de boala poate fi detectat în studiu în ceea ce privește relevanța sinuzite cronice la copii. În vârstă mai înaintată fibroza chistica poate fi detectat atunci când oamenii infertilitate actuale. Infertilitate la barbati, indiferent de forma a bolii este de comorbidități. Provoacă azoospermie (absența spermatozoizilor în materialul seminal), azoospermie, la rândul său, a dezvoltat prin atrofia a cordonului spermatic (de exemplu, pentru ao reduce în mărime sau din cauza înfrângerii țesuturilor sale, a încălcat astfel / reziliat funcțiile sale normale), prin lipsa acestuia congenital sau ca urmare a obstrucției (adică, afectarea permeabilitatii). Aceste tulburari pot sa apara, de asemenea, la pacientii care sunt purtatori ai genei numai fibroza chistica.

Fibroza chistica la femeile apare pentru a reduce fertilitatea (capacitatea de a reproduce urmasi), aceasta este cauzată de un grad sporit de vâscozitate relevante pentru îndeplinirea canal cervical uterin, prin care migrează sperma complicat.

Fibroza chistica de plămâni: Simptome

În mod specific, în acest caz, vor fi revizuite de către noi pulmonară (sau respiratorii) Forma boala. Primele simptome ale fibrozei chistice sunt sub formă de pacienti letargie și paloare general al pielii. În plus, creșterea poftei de mâncare de multe ori face imposibilă pentru a adăuga greutate (același lucru este valabil pentru apetitul normal). SEVERE însoțită, în unele cazuri, apariția de pacienți tuse în primele zile ale vieții lor, pe tuse timp începe să crească, ca urmare a ceea ce natura amintește tuse tuse convulsivă. Companion se alătură tuse flegma, este destul de gros, și în cazul în care piloni florei bacteriene (stafilococi si alte specificate.), Apoi din ce în ce, treptat, mucus purulent.

Un grad ridicat de vâscozitate secretiilor bronsice dezvoltat deja menționat mai sus ne mukostaz cu ocluzie simultană a bronhiilor și bronhiolelor, care la rândul său este un factor care contribuie la dezvoltarea de emfizem. Dacă există un blocaj complet al bronhiilor, apoi incep sa se formeze atelectazie (care determină spadenye sau lumină în întregime, sau o parte din piesele sale). Fibroza chistica la copiii mici însoțite de proces patologic rapid implică parenchimul pulmonar (situat în pereții sacilor de aer din plamani (de exemplu, alveole), care prevăzute pentru schimbul de gaze între sânge și aer). În acest caz, în curs de dezvoltare o pneumonie prelungite și severe, iar caracteristica sa este o tendință la formarea abces, ceea ce implică dezvoltarea în cadrul unui inflamație purulentă a țesuturilor în care următoarele topire duce la formarea cariilor purulente. Pulmonar în timp ce real, în orice caz este bilateral.

Examinare obiectivă determină prezența wheezing la prostukivaniem ca parte a acestei revizuire este definit ca o cutie de sunet.

În unele cazuri, pacienții dezvoltat toxemia (în manifestarea ei conditie dureroasa care determina anumite efecte asupra organismului a factorilor exogeni (de exemplu, toxine microbiene)) si chiar simptome de însoțire șoc. În stare de șoc special a însemnat procesul patologic care apare ca răspuns la situații de urgență iritare și este însoțit de tulburări de tip progresive. Ei, la rândul lor, afectează funcțiile esențiale ale sistemului nervos și a sistemului respirator, sistemului circulator, metabolismul și așa mai departe. Cu alte cuvinte, un șoc care se poate dezvolta, servește ca defalcarea un număr de reacții compensatorii (de exemplu, răspunsuri de adaptare care apar de obicei ca răspuns la leziuni tisulare în performanțele viitoare ale țesuturilor intacte funcții pierdut), care, cu un raspuns la prejudiciu.

Revenind la toxicitatea de conectare și șocul cu fibroza chistica, rețineți că aceste condiții pot apărea pe fondul unor boli, pentru care este însoțit de o temperatură ridicată sau în vreme caldă, în cazul în care există o pierdere semnificativă de clorură de sudoare și de sodiu din organism.

Pacienții de curent pentru pneumonie devine ulterior cronică, combinate cu dezvoltarea statului a menționat, de asemenea, pneumosclerosis mai devreme (proces patologic de proliferare a țesutului conjunctiv în plămâni pe fondul bolii reale pacient în care a afectat zone pierd flexibilitatea lor inerente, în același timp, găsirea încălcări legate hazoobmennoy funcția lor) și bronsiectazii (în acest caz, bronșiectazie patologice, în cazul în care modificările sunt supuse pereti si structura lor). Ca urmare a dezvoltării de pneumonie, de asemenea, însoțită de simptome de așa-numita "inima pulmonar" (atunci când, ca urmare a particularităților de creștere pulmonar si bronhiilor in pulmonare tensiunii arteriale circulație cauzat modificări patologice sub forma de expansiune și creștere situat pe partea dreapta a departamentelor de inima). În afară de dezvoltarea insuficienta cardiaca si pulmonara.

Clinice determină din nou modificările caracteristice la pacientii aspect. Da, ei au pielea umbra pământ apare cianoza tip general și akrotsianoz (de exemplu, cianoza de culoare mucoase și piele, cianoza membrelor). În stare de repaus acolo ca dificultati de respiratie, piept este forma baril, de san pană mod deformat falange terminale ale degetelor și deformate, rezultă Reamintind bastoane tambur ("degete hipocratice"). Activitatea motorie este redusă, scăderea în greutate, scăderea poftei de mâncare.

Sindromul fibroza chistica Sindromul Fibroza chistica "copane" în degetele degetul înfrângere înfrângere în fibroza chistica, "degete hipocratice" ("bete de tobe") degete fotografie 1 infrangere in fibroza chistica, "degete hipocratice" ("bete de tobe"), fotografie 2

Ca o forma rara de complicatii fibroza chistica tratati ipiopnevmotoraks pneumotorax și hemoragie pulmonară. Pneumotorax special, stabilește starea în care în cavitatea pleurală acumularea de gaze sau pyopnevmotoraks aer determină starea de acumularea simultană a gazelor sau puroi aer în domeniu, și hemoragie pulmonară, respectiv, definește capătul de sânge care are loc cu navele bronșic sau pulmonare, prin care sângele începe să curgă din tractul respirator.

Formă mai favorabilă cursul fibroza chistica, in care manifestarea sa (dezvoltarea unor forme severe de manifestări clinice, care apar pe sau boli asimptomatice șterse) apare atunci cand ajunge mai în vârstă, manifestarea de patologie bronhopulmonar apare la progresia lentă a deforma bronșită combinat cu severitate moderată de manifestări pneumosclerosis.

Lunga Cursul de fibroza chistica este însoțită de aderare la patologii regiune nazo-faringiene, care se manifestă sub formă de polipi nazali, sinuzite, amigdalite cronice și vegetație adenoid.

Intestinală fibroză chistică: simptome

În acest caz, în consecință, considerată formă principal curs intestinal fibrozei chistice. Manifestările acestei forme ale bolii sunt cauzate de important pentru insuficiență secretorie, care este sărbătorită în tractul gastro-intestinal. Mai ales pronunțat devine acest tip de abuz în traducerea a alimentelor pentru copii sau sticlă-alimentare. Însoțiți-l divizare insuficient și absorbția ulterioară a grăsimi și proteine, lipsa de clivaj și absorbția de glucide este mai mic.

Există o predominanță a proceselor de putrefactie intestinale care determină, în general, descompunerea azot organic în ea compușii (aminoacizi, proteine) în hidroliza enzimatică, care la rândul său este influențată ammonifitsiruyuschih microorganisme. Ca urmare a descompunerii produselor finale obtinute cu un grad ridicat de toxicitate (hidrogen sulfurat, amoniac, amine primare și secundare, etc.). Procesele putred de însoțire simptome manifestate sub formă de acumulare de gaze, prin care, la rândul său, pacienții au balonare.

Defecare (scaun, scaun) la pacientii cu frecventa, de urgență este, de asemenea o încălcare a ambelor polyexcrements, definind o creștere anormală a frecvenței mișcărilor intestinale, ceea ce poate indica norma de vârstă de peste (creștere nu exclude această rată și de 8 ori) de două ori.

Deoarece obișnui un copil cu fibroza chistica la oala, ea a observat adesea patologie, cum ar fi prolapsul rectal, care apare la aproximativ 10-20% din cazuri. Când prolapsul rectal se înțelege forma parțială sau completă inversiune afara rectului prin anus.

Pacientii par, de asemenea, plângere la apariția de gura uscata care apare ca urmare a vâscozității crescut de salivă. Mestecat hrană uscată dat de greu, întregul proces de absorbție a produselor alimentare necesită primire simultană a lichidelor în cantități mari. În primele luni ale apetitului manifestări ale bolii la pacientii, ca deja remarcat, normală, în unele cazuri a crescut. Cu toate acestea nu mai puțin, dezvoltarea în continuare a tulburărilor asociate cu procesele de digestie, ceea ce duce la dezvoltarea rapidă a malnutritiei - in fundal tulburari de alimentatie astfel de încălcări, in care pacientii au marcat ulterior deficit de greutate corporală în diferite grade de manifestare. Prin această condiție și polyhypovitaminosis se alătură care definește o formă combinată de lipsa de oferte adecvate de vitamine diferite grupuri.

Tonusul muscular redus și turgor țesut (în mod normal - piele tensionată, prin care ea arată supla si elastica). În plus, pacienții au dureri abdominale de diferite ecrane tipuri. Da, flatulență (gaze), caracter durere crampe, urmate de crize de tuse - dureri musculare, de pravoshlunochkovoyunedostatnosti reale - durere în hipocondrul drept.

Dacă aveți dureri în regiunea epigastrică, punctele de la insuficienta de neutralizare în 12 sucul gastric duoden pe fondul secreție redusă a pancreasului bicarbonat. Ar trebui remarcat faptul că încălcările în acest caz neutraliza suc gastric poate impulsiona dezvoltarea de pacienti de ulcer peptic în 12-duoden, nu exclude opțiunea este considerat ca dezvoltarea procesului ulcerative in intestinul subtire.

Ca complicații în fața noastră forme de fibroza chistica poate fi o formă secundară eșec disaharidaznoy formă secundară de pielonefrita, obstrucție intestinală și urolitiază, care este cauzat de tulburari metabolice. Se poate dezvolta, de asemenea, sub formă latentă de diabet care apare ca rezultat al leziunilor din aparatul insular pancreas. O încălcare a metabolismului proteic se dezvoltă hipoproteinemie, rezultând în unele cazuri, duce la manifestarea sindromului edem la sugari.

Ficat a crescut (hepatomegalie) se datorează dezvoltării la pacienții cu colestază (tulburări în care 12 au căzut intestin primește biliar în volume mai mici, care, la rândul său, este din cauza unor încălcări legate de educația ei, de reproducție și de presă). Odată cu dezvoltarea de ciroză biliară la pacienții cu simptome fibroza chistica manifestări fi icter și mâncărime a pielii, hipertensiune portală (ceea ce înseamnă de relevanța unui astfel de sindrom în care cresterea presiunii in interiorul venei porte) completate.

Hipertensiune portala, la rândul său, este însoțită de balonare și de a crește-l în mărime, aspect în dreapta cadranul sensul superioară de greutate. La pacienții cu vene varicoase se pot schimba scaun (el este negru). Deoarece ficatul poate face față în mod normal, cu krovoochistitelnoe caracteristică de toxine în sânge sunt transmise la creier. În acest context apar leziuni nervoase, celulele care conduce la dezvoltarea de encefalopatie. O manifestare a acestei faze curent hipertensiunii portale în ciroza fundal la pacienții cu fibroză chistică este lipsa de concentrare, uitarea. Deoarece splina este stagnarea de sânge, este o creștere treptată în dimensiune. Creșterea presiunii în sistemul port (împotriva hipertensiunii portale) duce la acumularea de apă în cavitatea abdominală, care provoacă ascita de pacienți. Ascita este de asemenea definit ca hidrocefalie, ceea ce indică, de asemenea, de natura bolii, aceasta este o adunare de fluid este concentrată în special în abdomen, iar volumul de astfel de grupuri pot ajunge la 25 de litri.

În unele cazuri, colestază însoțește dezvoltarea cirozei hepatice în fibroza chistică.

Fibroza chistica: o formă mixtă

Formă mixtă a bolii determină încălcări relevante pentru forma sa pulmonară și formele intestinale, am examinat mai sus. Ca o regulă, deja în primele săptămâni după naștere la pacientii diagnosticati cu bronsita si pneumonie recurente severe. Ele sunt caracterizate de un curs prelungite, și o tuse constanta. Care apare, de asemenea, tulburari de alimentatie aspru si sindromul intestinal (el apare sub forma de scaun liber și ?? balonare, scaun fecale pierde natura lor, dar au o formă lichidă, abundente, și modificările de culoare la galben-verde sau gri-verde ; frecventa scaun apare etalon, de la 3 la 5 ori pe zi).

Manifestarile clinice ale fibroza chistica variază în fiecare caz, astfel, prin urmare, diferite opțiuni de manifestări de boală și are cursul. În plus, există o relație în fața noastră severitatea bolii manifestare dintre primele sale simptome pe termen lung. Astfel, mai tineri de vârsta pacientului la momentul de manifestare a fibrozei chistice (de exemplu, pronunțat manifestări de fibroza chistica, după transcende varianta șterse cursul sau flux asimptomatice), vremea din ce în ce nefavorabile pentru el. Din cauza acestei diferențe de boala in diferite cazuri, severitatea acestei mișcări este determinată de amploarea și natura leziunilor la pacientii cu sistem bronhopulmonar, care utilizează divizarea în următoarele etape:

  • I etapă. Caracterizată prin modificări funcționale neregulate, combinate cu aparitia tusei uscate la pacientii fara aderare spută. Dificultăți de respirație sau manifestată în formă de mici sau sub formă de moderat, în ambele cazuri, este însoțită de apariția a exercițiului precedent. Durata pacientilor etapa de curs este de multe ori de ordinul a zece ani.
  • Etapa II. În acest stadiu de dezvoltare a unei forme cronice de bronșită în care tuse cu flegma deja evidente. Dificultăți de respirație se manifestă într-o formă moderată, câștig de observat în suspans. Ca parte a acestei etape ca deformarea degetelor (falange sfârșitul lor). De asemenea, a remarcat prezența "crackly" și wheezing umed atunci când ascultați, respirație caracterizată prin rigiditate. Durata acestei etape poate fi de ordinul a două până la cincisprezece ani.
  • Etapa III. Acesta a văzut deja în stadiul în care progresia procesului bronhopulmonare sărbătorită în legătură cu dezvoltarea unui număr de complicații. In plamani, este formarea pneumosclerosis zonele restricționate de pnevmofybrozom difuze format ca bronsiectazii și chist. Pacientii diagnosticati forma severa de insuficienta respiratorie, combinate cu insuficienta cardiaca (marcat mai devreme "Heart Lung"). Durata bolii în această etapă este de aproximativ trei la cinci ani.
  • Etapa IV. În cadrul stadiului actual la pacientii in curs de dezvoltare insuficienta cardio-respiratorie severă. Durata cursului acestei etape - aproximativ câteva luni pentru a finaliza determină moartea pacientului.

Obstructie intestinala Mekonievaya

Această formă de fibroza chistica este de asemenea definită ca obstructie intestinala mekonyevaya. Numele său definește esența stării actuale a pacientii cu fibroza chistica, respectiv obstrucție intestinală mekonyevaya indică un blocaj al intestinului fecale născuți, meconiu. Vâscozitate crescut de meconiu, este de interes pentru noi provotsyruemoy boala, fibroza chistica, blocajul se întâmplă.

Aceasta patologie se manifestă în primele zile de viață. Identificarea obstrucție mekonievoy poate fi din cauza faptului că, de fapt, nu se îndepărtează de meconiu. Mai mult, a doua zi de viata marcat copil anxietate, el a avut loc eructații frecvente, vărsături, care se transformă amestec de bilă. Acest contează, de asemenea, umflarea abdomenului copilului, se pare model vasculare vizibile, în scădere turgor țesut. În general, pielea devine palid și uscat. Fostul copil schimbă îngrijorare stare adynamyy (o afectiune caracterizata de un declin abrupt de forțe, dezvoltarea slăbiciune musculară, scăderea sau integral pacientul încetarea oricărei activități fizice). De asemenea, crește toxicoza combinat cu eksikozom (altfel - deshidratare, pierdere cantități semnificative de stat patologice a fluidelor din organism și săruri).

Obstrucție Mekonievaya dezvoltă din cauza lipsei unei enzime specifice (tripsina), rezultând în meconiu acumulează în bucla a intestinului subtire, devenind vâscoasă și dens. Prima descărcarea scaun la nou-nascuti are loc în principal în primele zile după naștere, uneori se produce în timpul a doua zi. Dacă un copil este bolnav, este calea meconiu clar sunt eliberate.

O examinare obiectivă a copilului detectează prezența unui tahicardie (bătăi rapide ale inimii) si dificultati in respiratie. Tratamentul stării nou-născutului este de obicei realizată folosind chirurgia. Rețineți că obstrucție mekonyevaya nu sunt legate de severitatea fibroza chistica la un copil bolnav. Doar în cazuri foarte rare de fibroza chistica pot fi diagnosticate printr-un laborator de dovedit si de cercetare clinica.

Separat, observăm că această condiție poate provoca complicatii grave, cum ar fi perforarea intestinului, combinate cu dezvoltarea peritonita mekonievoy copil. De asemenea aderarea este de multe ori de 3-4 zile de pneumonie viață, mai târziu ea a caracterizat propria flux prelungit. Dezvoltarea de obstrucție intestinală pot să apară la pacienții de vârstă mai mari.

Diagnostics

Diagnosticul fibrozei chistice pot fi făcute pe baza rezultatelor acestor studii:

  • un studiu de ansamblu a semnelor precoce ale bolii, studiul factorului ereditar în posibil aspectul său;
  • analizele generale (urina, sange);
  • Studiile microbiologice (sputa);
  • koprohramma (CAL cercetat pentru prezența în ea de grăsime și cantitatea de conținut și conținutul prezență / amidon determinată, fibrele musculare și fibre);
  • bronhoscopia (nitepodobnoy pentru a determina prezența de mucus în consistența vâscoasă și o grosime de bronhii);
  • Bronchography (determină relevanța viciile bronhiilor, și prezența în ele bronhoektazov);
  • radiografie (bronhiile și plămânii cercetate pentru prezența acestor schimbări sclerotice și infiltrative);
  • spyrometryya (face posibilă determinarea statului funcțional actual, care sunt lumina, acest lucru se face prin măsurarea vitezei și volumul de aer expirat de pacienți);
  • Studiile moleculare genetice (analize de sânge sau ADN probe pentru detectarea ulterioară a mutatii in aceste gene, care provoacă fibroza chistica);
  • testare sudoare (electroliti sudoripare cercetare subiect, această analiză este cel mai informativ pentru noi pentru a detecta aceasta boala, se pare conținut în sudoare de sodiu și ionilor de clor);
  • diagnostic prenatal (înseamnă de o analiză a nou-născuților pentru prezența în ele a bolilor congenitale și genetice, inclusiv fibroza chistica si acest lucru se aplică).

Tratament

Tratament eficient al bolii, înainte de noi astăzi nu există, tratament pentru aceasta boala este simptomatic. În special o astfel de terapie care vizează restabilirea funcțiilor tractului gastrointestinal și sistemul respirator, se efectuează de-a lungul duratei de viață a pacientului. Terapie intensiva este necesar insuficienta respiratorie atunci când efectiv în stadii II-III, cu "inima pulmonar" distrugerea plămânilor și tuse cu sânge.

Prevalența la pacienții cu formă intestinal a bolii trebuie să urmeze o dietă cu conținut ridicat de proteine ​​în ea (ouă, pește, brânză, carne) și în dieta limitând în același timp de grasimi si carbohidrati (valabil numai usor digerabile). De excludere să fie dur eșec fibre laktoznaya însemnat excluderea lapte. Vitamine numit, enzime digestive (numirea se face individual, severitatea factorul determinant în numirea unui anumit dozaj). Eficacitatea tratamentului este determinată numit în starea scaun (sau, mai degrabă - normalizare sa), normalizare greutate, dispariția durerii, lipsa de grăsime neutră în scaun.

Forma pulmonară de fibroza chistica de tratament are ca scop reducerea gradului de viscozitate la pacienții cu spută în timp ce restaurarea permeabilității bronhiilor. O altă măsură importantă este suprimarea în tratamentul formelor de proces infecțioase și inflamatorii. Pacientii sunt atribuite mucolitice (aerosoli inhalare) pot fi proiectate și preparate enzimatice inhalare. În același timp se aplică fizioterapie, drenaj postural si masaj vibrații la piept.

Relevanța manifestărilor acute caracteristice de bronșită și pneumonie, necesita tratament antibiotic. Pentru a îmbunătăți nutriția miocardic metabolitiki numit. Tratamentul azoospermie la barbatii cu fibroza chistica prin utilizarea unor tehnici conservatoare care anumite mijloace de o terapie hormonala, determină lipsa absolută de eficacitate.

Un alt punct important este tuse, prin care este furnizat un sputa descărcare. Acumularea sa crește probabilitatea de infectie, tuse este, de asemenea principala metodă pentru curățarea plamani. În consecință, este necesar să se învețe copilul să tuse pentru a obține acest efect, nu ar trebui să ezite să o facă în timpul zilei sau în timpul fizioterapie.

În ceea ce privește prognosticul, acesta este determinat de severitatea bolii, ceea ce este deosebit de important în sindromul pulmonar, și, uneori, prima manifestare a simptomelor la pacientul, diagnosticul în timp util și adecvat al măsurilor terapiei aplicate. Fatal - destul de frecvente, mai ales în primul an de copii bolnavi. Așa cum am menționat anterior, boala diagnosticate decât și un tratament adecvat împotriva lui, în mod corespunzător favorabil cursul. Speranța medie de viață în Rusia în acest moment este în termen de 30 de ani, în timp ce în ceea ce privește țările dezvoltate această cifră este mult mai mare - 40 de ani.

La pacienții cu fibroză chistică observate în plămân, precum și participarea la pediatru (terapeutul). Parintii si rudele înscriși obligatoriu acțiuni aplicabile vibratoare masaj pacientului, precum și normele de bază necesare pentru a se conforma să aibă grijă de el.

Dacă credeți că ați Fibroza chistica și simptomele caracteristice ale acestei boli, vă poate ajuta medicul pneumolog (sau pediatru, terapeut).

De asemenea, oferim folosi diagnosticare noastre de servicii online de boli care, pe baza ponturi probabile impuse simptome ale bolii.